Cefalea
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La cefalea es un síntoma, síndrome o enfermedad con muy variada etiología. Es extraordinariamente frecuente: cerca del 90% de hombres y casi el 95% de mujeres que se encuestaron en el período de un año reportaron haber tenido al menos una cefalea que no fue provocada por el frío, la influenza o enfermedades similares. Paradójicamente la cefalea puede ser de muy poca significancia clínica o puede representar la primera manifestación de una enfermedad. Casi 50 millones de habitantes en los Estados Unidos de Norteamérica refieren cefalea recurrente y de acuerdo a recientes encuestas, casi el 70% de todas las familias estadounidenses tienen al menos un miembro que sufre de cefaleas. Sin embargo, y a pesar de que han transcurrido varios siglos acumulando experiencia clínica y experimental en medicina, la cefalea continúa desafiando un entendimiento completo de su fisiopatología y de su terapética efectiva. A pesar de los importantes progresos recientes en el tratamiento de este síndrome, síntoma o enfermedad, la mayoría de los pacientes que buscan atención médica para las cefaleas sólo reciben una o varias preparaciones analgésicas, sin tomar en cuenta el diagnóstico del padecimiento. Por esta razón se están observando con mayor frecuencia complicaciones secundarias al abuso de la medicación analgésica y de la medicación antimigrañosa.

Para manejar a un paciente con cefalea es importante clasificarla y por eso iniciaremos esta discusión presentando la clasificación de la cefalea como la delineó la International Headache Society en 1988, clasificación que todavía se acepta en la actualidad. Esta clasificación habrá de ser modificada y se le harán revisiones basadas en la experiencia clínica y en la investigación.

El criterio de la International Headache Society (IHS) fue el primero que distinguió entre cefaleas primarias y secundarias. La cefalea primaria es aquella en la cual no hay una enfermedad de fondo y la cefalea por sí sola constituye el problema básico del paciente, mientras que la cefalea secundaria es aquella en la cual el dolor de cabeza es síntoma de enfermedad. La IHS define 12 categorías principales de los desórdenes cefaleicos, de las cuales las 4 primeras son cefaleas primarias (Cuadro 1).

Cuadro 1. Clasificación de la cefalea de la International Headache Society (IHS) 1988

Migraña Cefalea tensional Cefalea acuminada o en racimo y hemicránea crónica paroxística Cefaleas misceláneas no asociadas a lesiones estructurales Cefaleas asociadas con trauma craneoencefálico Cefaleas asociadas con enfermedades vasculares Cefaleas asociadas con enfermedades intracraneales no vasculares Cefaleas asociadas a suspensión de tóxicos o de medicamentos Cefaleas asociadas con infección no cefálica Cefaleas asociadas con alteraciones metabólicas Cefalea y dolor facial asociados con una anormalidad del cráneo, del cuello, de los ojos, de los oídos, de la nariz, de los senos paranasales, de los dientes, de la boca o de otras estructuras craneofaciales. Neuralgias craneales, dolor en troncos nerviosos y dolor de aferentización.

Abordaje diagnóstico
Cuando se esté evaluado un paciente que presenta cefalea, el neurólogo obviamente necesita identificar o excluír las diferentes condiciones que pueden causar cefalea secundaria. El clínico experimentado busca alarmas o señales de aviso en el interrogatorio o en el exámen físico que sugieran cefalea secundaria, señales que orienten rápidamente a una investigación paraclínica adecuada. El Cuadro 2 resume estas alarmas importantes para diferentes patologías.

Si estas señales de alarma están ausentes o si la evaluación diagnóstica inicial es negativa, el clínico debe entonces orientar sus posibilidades etiológicas a una cefalea primaria específica y si el paciente reune los criterios de una enfermedad cefálica primaria, debe iniciarse el tratamiento sin realizar otras pruebas neurodiagnósticas.

Cuadro 2. Alarmas en el diagnóstico de cefaleas
ALARMA	CONSIDERACIONES DIAGNÓSTICAS	POSIBLES ESTUDIOS PARACLÍNICOS
Cefalea de instalación súbita	Hemorragia subaaracnoidea, Apoplejía pituitaria, sangrado en un tumor o malformación arteriovenosa (especialmente de fosa posterior)	Neuroimagen Punción lumbar (PL)*
Cefalea de instalación reciente después de los 50 años de edad	Arteria temporal superficial Tumor cerebral	Eritrosedimentación Neuroimagen
Cefalea con fiebre, rigidez de nuca, enfermedad sistémica.	Meningitis, encefalopatía Enf. de Lyme Infecciones sistémicas Colagenopatías	Neuroimagen PL * Laboratorio
Patrón de cefalea "acelerado"	Tumor, hematoma subdural, abuso de medicamentos.	Neuroimagen
Cefalea reciente en pacientes con cáncer o SIDA.	Metástasis, meningitis (crónica o carcinomatosa) Absceso cerebral (incluyendo toxoplasmosis)	Neuroimagen PL*
Sintomatología o signos neurológicos focales de enfermedad (diferente al aura)	Tumor, accidente isquémico de la arteria vertebral, accidente vascular cerebral, colagenopatía.	Neuroimagen evaluación vascular
Papiledema	Tumor, seudotumor	Neuroimagen PL *
* La PL se realizará después de la neuroimagen, excluyéndose masas ocupantes de espacio intracraneal.

CEFALEAS PRIMARIAS
Las cefaleas primarias son la migraña, la cefalea tensional y la cefalea acuminada o tipo "cluster" (en racimo) y la cefalea crónica cotidiana.

La migraña proporciona un ejemplo excelente de la aplicación de la clasificación IHS. La IHS define varias categorías de migraña, pero las más importantes son 2: la migraña sin aura o migraña común y la migraña con aura o migraña clásica (Cuadro 3).

Cuadro 3. Descripción de tipos de migraña (IHS)

1. Migraña sin aura 2. Migraña con aura 2.1 Migraña con aura típica 2.2 Migraña con aura prolongada 2.3 Migraña hemipléjica familiar 2.4 Migraña de la arteria basilar 2.5 Aura migrañosa sin cefalea 2.6 Migraña con aura de instalación aguda 3. Migraña oftalmopléjica 4. Migraña retiniana 5. Síndromes periódicos de la infancia 6. Migraña complicada 7. Migraña atípica

Para establecer el diagnóstico de la IHS de migraña sin aura o migraña común se necesitan por lo menos 5 ataques dolorosos (Cuadro 4); cada ataque doloroso debe durar de 4 a 72 horas y debe tener 2 de las siguientes 4 características: localización unilateral, caracter pulsátil, intensidad moderada a severa y agravamiento del dolor con las actividades físicas rutinarias. Además, los ataques deben tener al menos uno de los siguientes criterios sintomáticos: náusea con o sin vómito, fotofobia y fonofobia. Si el dolor dura más de 72 horas, se establece el término de status migrañoso. La frecuencia de los ataques dolorosos es muy variada, desde varios a la semana hasta 1 o 2 en toda la vida, pero el migrañoso promedio experimenta cuando menos de 1 a 3 jaquecas por mes, puesto que la migraña es por definición un fenómeno recurrente.

Cuadro 4. Criterio diagnóstico de la IHS para migraña sin aura

A. Al menos 5 ataques que cumplan los criterios "B-D" que se describen enseguida. B. Ataques de cefalea que duran 4-72 hrs. (no tratados o tratados sin éxito) C. Cefalea con al menos 2 de las siguientes características: Localización unilateral Carácter pulsátil Intensidad moderada a severa (inhibe o impide actividades de la vida diaria) D. Durante la cefalea, al menos uno de los siguientes síntomas: Náusea y/o vómito Fotofobia y fonofobia E. Al menos uno de los siguientes: Interrogatorio, examen físico y neurológico no sugieren enfermedad orgánica Interrogatorio, examen físico y neurológico sugieren enfermedad orgánica pero se elimina por investigación apropiada Existe enfermedad orgánica, pero los ataques migrañosos no se presentan por primera vez y tienen cercana relación temporal con la enfermedad de fondo

El criterio de la IHS también requiere la exclusión de enfermedades que producen cefalea secundaria ya sea en una o en varias formas. De tal manera que el diagnóstico de migraña es tanto por inclusión de los diferentes requerimientos clínicos o el diagnóstico, como por exclusión en la que sistemáticamen te se eliminan causas alternativas de cefalea de cáracter secundario.

El diagnóstico de migraña sin aura (Cuadro 5) requiere al menos 2 ataques con 3 de los siguientes 4 datos clínicos.

Cuadro 5. Criterios diagnósticos de la IHS para migraña con aura

A. Cuando menos 2 ataques que cumplan los criterios "B" (cuadro 4) Uno o más síntomas aurales totalmente reversibles indicando disfunción cortical cerebral y/o disfunción del tallo. Cuando menos un síntoma de aura se desarrolla gradualmente en un lapso mayor de 4 minutos o más síntomas aparecen en sucesión. Ningun síntoma aural dura más de 60 min. Si se presenta más de un síntoma aural, la duración aceptada aumenta proporcionalmente. La cefalea sigue al aura con un intervalo libre de menos de 60 minutos. Puede ocurrir también antes o simultáneamente con el aura. B. Al menos uno de los siguientes: Interrogatorio, examen físico y neurológico no sugieren enfermedad orgánica. Interrogatorio, exámen físico y neurológico sugieren enfermedad orgánica pero es eliminada por investigación paraclínica aceptada. Está presente la enfermedad orgánica, pero los ataques de migraña no aparecen por primera vez en relación temporal estrecha con la enfermedad orgánica.

Si los primeros 3 criterios se logran alcanzar se puede diagnosticar migraña con aura aún en ausencia de dolor cefálico. La migraña con aura puede a su vez subdividirse en: 1. migraña con aura típica (alteración visual homónima, hipoalgesia o paresia corporal uni o bilateral o afasia); 2. migraña con aura prolongada (aura que dura más de 60 minutos); 3. migraña familiar hemipléjica; 4. migraña basilar; 5. aura migrañosa sin cefalea; 6. migraña con aura de instalación aguda. Otras variedades de migraña incluyen: la migraña oftalmopléjica, la migraña retiniana y los síndromes periódicos de la infancia. En ocasiones los síntomas y signos focales neurológicos que se manifiestan en el aura pueden persistir después de la fase de cefalea. Esta condición se llamaba anteriormente migraña complicada pero la clasificación de IHS ha introducido algunas categorías diagnósticas más específicas. Si el aura dura más de una hora pero menos de una semana se llama entonces migraña con aura prolongada; si los signos persisten por más de una semana y un procedimiento de neuroimagen demuestra un infarto, se puede establecer el diagnóstico de Infarto migrañoso. Particularmente en las etapas media y tardía de la vida, el aura puede presentarse sin cefalea; esto se considera equivalente migrañoso (aura migrañosa sin cefalea). La IHS define a la migraña atípica como la migraña que llena todos menos uno de los criterios para migraña. Los pacientes con migraña atípica pueden tener menos de 5 ataques en toda su vida, la duración de la cefalea es de menos de 4 horas, el dolor típico asociado con fotofobia o fonofobia pero no con ambos y ausencia de náusea y vómitos.

TERAPIA FARMACOLOGICA PARA MIGRAÑA

El tratamiento de migraña puede dividirse en 2 capítulos: tratamiento de la fase aguda y el tratamiento preventivo o profiláctico.

En el tratamiento de la fase aguda se pueden ver el Cuadro 6, los diferentes medicamentos, sus dosis, su eficacia y los efectos adversos que se presentan con este tipo de fármacos. Las drogas útiles para tratar el ataque agudo de migraña pueden variar desde analgésicos simples (que se indican en migrañas de discreta a moderada severidad) ya sea acetaminofén o aspirina con o sin cafeína, algún barbitúrico, con o sin codeína, antiinflamatorios no esteroideos o butorfanol. También se usa el isometeptene que es una combinación de este fármaco con acetaminofén y con diclorofenazona, medicamento que solamente se encuentra en los Estados Unidos de América. Este es un agente simpaticomimético con acción similar aunque menos potente que el tartrato de ergotamina.

Cuadro 6. Medicamentos utilizados para tratar el ataque agudo de migraña
Medicamentos	Posología	Eficacia	Efectos adversos (posibilidad: 0 a ++++)
* Analgésicos
Aspirina	1g oral t.i.d.	+	Irritación gástrica (++)
Acetaminofeno (paracetamol)	1g oral t.i.d.	+	Alteración hepática (0 a +)
Ibuprofen	800 mg oral t.i.d.	++	Irritación gástrica (++)
Naproxen	500 mg oral b.i.d.	++	Irritación gástrica (++)
Cafeína	60 mg oral t.i.d.	+	Estimulación SNC (0 a +)
Meclofenamato	200 mg oral t.i.d.	++ a +++	Irritación gástrica (+++)
Indometacina	50 mg oral/rectal t.i.d.	++ a +++	Irritación gástrica, mareo (+++)
Asociaciones fijas:
- Acetaminofeno + codeína	1-2 tabletas b.i.d.	++ a +++	Sedación o estimulación SNC (+)
Opioides:
- Codeína y congéneres	30 mg oral t.i.d.	++	Depresión respiratoria y de SNC (+)
- Meperidina	100mg oral o 1M b.i.d.	+++ a ++++	Habituación, adicción (++)
Butorfanol Spray p/vía intranasal	l mg t.i.d.	+++	Somnolencia, mareo, confusión (++++)
* Agentes vasoactivos
Sumatriptan	6 mg subcutáneos 25, 50, 100 mg oral	++++	Opresión torácica, vasocontricción (+)
Tartrato de ergotamina con cafeína (100 mg)	l mg oral t.i.d. 2 mg rectal b.i.d.	++ a +++ +++	Vasoconstricción (++), náusea (++), estimulacion SNC (+)
Dihidroergotamina (no disponible en México)	l mg IM, subcut, IV intranasal (2 mg)	++++	Náusea, diarrea (++) Vasoconstriccion (+)
Isometeptene (no disponible en México)	65 mg oral	++	Vasoconstricción (+)
* Agentes coadyuvantes
Metoclopramida	10 mg oral t.i.d.
Proclorperazina	50 mg oral t.i.d.
Prednisona	60 mg oral t.i.d.
----------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------- Leyenda = b.i.d.: dos veces al día ; t.i.d.: tres veces al día Cuadro preparado por el Dr. Ricardo A Rangel-Guerra

La ergotamina y la dihidroergotamina
El tartrato de ergotamina con cafeína y la dihidroergotamina se usan para tratar migraña moderada a severa si los analgésicos simples fallaron para conseguir el control del dolor. Los pacientes que no toleran la ergotamina debido a náusea pueden ser tratados previamente con metoclopramida u ondansetrón. En México sólo se consigue el tartrato de ergotamina en forma oral ya que no existe dihidroegotamina parenteral, ni tampoco existen las formas de aerosol nasal, rectal, intramuscular, subcutánea o intravenosa o la forma sublingual. Las contraindicaciones para el uso de ergotamina incluyen embarazo, hipertensión, sepsis, insuficiencia hepática o renal y enfermedad vascular cerebral coronaria o periférica.

Sumatriptan
El sumatriptan es un fámaco eficiente para el tratamiento agudo de la migraña y es un agonista selectivo de los receptores 5HT1. La eficacia del sumatriptan oral en dosis de 25, 50 y 100 mg es ligeramente menor que el sumatriptán subcutáneo de 6 mg. Las contraindicaciones para el uso de sumatriptan son la enfermedad cardíaca isquémica, la migraña de la arteria basilar y la insuficiencia arterial periférica. Existen algunos efectos colaterales que incluyen dolor en el sitio de la inyección, sensación de opresión torácica, bochorno, sensación de ardor y de calor cervicocefálico. En general, se considera que un 70% de los pacientes migrañosos responden al sumatripan para el tratamiento de la fase aguda del dolor. Están en proceso nuevos agonistas selectivos de los receptores 5HT1 que probablemente tengan menores efectos colaterales que el sumatriptan. La metoclopramida es otro medicamento que se ha usado para el tratamiento agudo de la migraña al igual que los corticoesteroides.

TRATAMIENTO PREVENTIVO

El tratamiento preventivo se resume también en el Cuadro 6 incluyéndose el uso de beta bloqueadores como propranolol, atenolol, metoprolol, nadolol y timolol, calcio antagonistas como el verapamil, el ditiazem, la nifedipina y la nimodipina, así como antidepresivos como la amitriptilina, la nortriptilina, la doxepina, la imipramina, la clorimipramina, la protriptilina, trimipramina, el trazodone y la maprotilina, También se han usado como medicamentos preventivos el acido valproico y el clonazepam y antagonistas serotonínicos como el metisergide y la ciproheptadina. Los antiinflamatorios no esteroideos como el naproxen, la indometacina, el ibuprofen, el meclofenamato y el diclofenac también se han utilizado como medicamentos preventivos de la migraña.

OTRAS FORMAS DE CEFALEA

La cefalea tipo "cluster" o acuminada es un síndrome doloroso mucho más frecuente en hombres que en mujeres, con dolor habitualmente alrededor de la región orbitaria, del carácter pungitivo, no pulsátil, con múltiples manifestaciones disautonómicas ipsilaterales incluyendo sudoración, palidez, síndrome de Horner, rinorrea y epífora. El tratamiento agudo de la cefalea acuminada incluye dihidroergotamina o ergotamina, o tartrato de ergotamina, la lidocaina intranasal, el oxígeno 7-10 litros por minuto por 15 a 30 minutos y el sumatriptán 6 mg subcutáneos o 100 mg por vía oral. El tratamiento preventivo de este tipo de cefalea acuminada incluye calcio antagonistas como el verapamil y el uso de tartrato de ergotamina, antiserotonínicos como el metilsergide, el carbonato del litio, el acido valproico, la indometacina y la prednisona.

La cefalea tensional es otra forma de cefalea primaria, y la describe la IHS como lo que anteriormente se llamaba cefalea por contracción muscular o reacción psicofisiológica musculoesquelética. Se caracteriza por una sensación de presión de tirantez o de pesadez sobre todo en la región suboccipital y en la nuca con contracción sostenida de los músculos esqueléticos de esas áreas. Esta cefalea es considerada como consecutiva a la contracción sostenida de los músculos pericraneales y es consecuencia del estrés emocional o de la tensión nerviosa. Esta contracción muscular tónica y sostenida provoca también isquemia tisular y dolor, aunque unos investigadores han demostrado que el flujo sanguíneo muscular durante la cefalea tensional no se modifica y es normal. La clasificación de IHS distingue entre la cefalea tipo tensional episódica y la cefalea tipo tensional crónica. Algunos autores proponen que la cefalea tensional es parte de la transformación del dolor de la cefalea migrañosa a cefalea tensional. La cefalea tensional episódica es mucho más frecuente en mujeres que en hombres presentándose en casi el 90% de mujeres y 67% de hombres y frecuentemente está asociada con ansiedad y depresión. El tratamiento de la cefalea tensional es el uso combinado de analgésicos con relajantes musculares y frecuentemente con antidepresivos. Por último, el concepto de la migraña transformada es importante reconocerlo ya que se considera que en algunos pacientes la migraña episódica se puede transformar en dolor casi diario, moderado a intenso con ataques sobrepnestos típicos de migraña, y en ocasiones la cefalea crónica también puede comportarse como una cefalea crónica diaria y se pueden sobreponer episodios de migraña (cefalea mixta).

Existen varios tipos de cefalea que no es posible describir en esta corta comunicación como la hemicránea crónica paroxística, la cefalea postraumática, la cefalea del orgasmo, las cefaleas asociadas a ejercico físico, la cefalea asociada a la tos y la cefalea posterior a una punción lumbar (secundaria a una salida crónica de liquido cefaloraquídeo a través del orificio provocado por la aguja espinal en la duramadre).

La cefalea es aún un reto para el médico porque faltan cosas por entender y aprender. La actitud recomendable es buscar siempre un diagnóstico para la cefalea; nunca conformarse con hacer tratamiento sintomático dándose por vencido ante la evidencia de que no pocas veces el estudio del paciente con dolor de cabeza requiere esfuerzo, tabajo e ingenio.